PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN ĐIỀU TRỊ
GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH TIÊN PHÁT Ở TRẺ EM
(Immune
thrombocytopenia - ITP)
I.
Định nghĩa: Giảm
tiểu cầu là tình trạng số lượng tiểu cầu giảm dưới 100G/ l – (từ 100 -150 là
tình trạng theo dõi)
II.
Biểu hiện lâm sàng
- Xuất
huyết dưới da: chấm, nốt bầm tím tự nhiên
- Xuất
huyết do va đập, cào xước
- Chảy
máu kéo dài: mũi, chân răng, chỗ chọc kim, vết thương, nhổ răng...
- Kinh
nguyệt ồ ạt ở trẻ gái lớn (rong kinh)
- Chảy
máu nội tạng: đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, não
III.
Chẩn đoán
Lâm sàng
bầm tím xuất huyết hoặc chảy máu kéo dài. Gan lách, hạch không to
Số lượng
tiểu cầu giảm dưới 100.000
Số lượng
bạch cầu và công thức bạch cầu bình thường theo lứa tuổi
Hb bình
thường hoặc giảm do chảy máu hoặc thiếu máu kèm theo
Đông máu
cơ bản: PT bình thường, Fib bình thường, APTT không kéo dài
Tủy đồ (không
bắt buộc nếu các xét nghiệm ở máu ngoại vi đã khẳng định được chẩn đoán)
-
Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh – tăng tỷ lệ mẫu tiểu cầu ưa
basơ không sinh tiểu cầu
-
Các dòng hồng cầu và bạch cầu hạt không có biến đổi
(không suy, không tăng sinh ác tính)
IV.
Phân loại
- Giảm
tiểu cầu miễn dịch cấp tính khi tiểu cầu về bình thường (>150000/mm3)
trong 3 tháng, không tái phát.
- Giảm
tiểu cầu miễn dịch dai dẳng: không đạt được lui bệnh hoặc không giữ được bệnh
ổn định sau khi ngừng điều trị, sau khi chẩn đoán 3- 12 tháng.
- Giảm
tiểu cầu miễn dịch mãn tính: giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng.
V.
Điều trị
1.
Giảm tiểu cầu cấp tính:
Dựa vào
bảng sau để quyết định điều trị
Độ nặng
của chảy máu và chỉ định điều trị
Chảy máu/ chất lượng cuộc sống
|
Hướng điều trị
|
Độ 1: Chảy máu ít, ít xuất huyết (tổng số £ 100) và/hoặc £ 5 mảng xuất huyết (£ 3cm) không có chảy máu niêm mạc
Độ 2: Chảy máu nhẹ, nhiều xuất huyết ( tổng số> 100) và/ hoặc >5 mảng
xuất huyết (> 3cm đường kính)
Độ 3: Chảy máu ở mức trung bình,
chảy
máu niêm mạc rõ, ảnh hưởng tới lối sống
Độ 4: Chảy máu niêm mạc hoặc nghi ngờ chảy máu trong
|
Giải
thích, theo dõi
Giải
thích, theo dõi, điều trị trên một số trẻ ( gia đình
tha
thiết điều trị hoặc không theo dõi sát được)
Điều
trị
Điều
trị
|
-
Với trẻ < 5 tuổi : tiêm tĩnh mạch
Methylprednisolon 4mg/kg trong 4 ngày, giảm liều dần đến 7 ngày.
- Với trẻ > 5 tuổi: Uống Prednisolon 2mg/kg trong tối đa 2 tuần
Sau đó
Nếu tiểu cầu > 30.000 quan sát và theo dõi, 2- 4 tuần 1 lần
cho đến khi tiểu cầu về bình thường
Nếu tiểu cầu < 30.000
+ Nếu lâm sàng không có xuất huyết mới thì theo dõi
+ Nếu lâm sàng vẫn có xuất huyết mới, chảy máu từ độ 3 trở lên
Điều trị:
Methylprednisolon 30mg/kg ´ 3 ngày
( Không dùng cho trẻ dưới 6
tháng tuổi)
Nếu không đỡ
IVIG 1g/Kg/ ngày × 1 ngày
2. Xuất huyết giảm tiểu cầu dai dẳng hoặc mạn tính:
Bệnh nhi có tiểu cầu < 30.000 và có các biểu hiện độ 3 hoặc bệnh
nhi có biểu hiện độ 4
Dexamethasone 28mg/m2/ 1 ngày
Hoặc
Methylprednisolon 30mg/kg ´ 3 ngày
sau đó 20mg/kg ´
4 ngày
Hoặc
Chất ức
chế miễn dịch khác:
Dùng đơn lẻ hoặc kết hợp
-
Immurel 2mg/kg/ ngày ´
3 - 4 tháng
-
Cyclosporin A 2- 5mg/kg/ngày ´
4 – 6 tháng
-
Vinblastine 0.1mg/kg/tuần (trong 6 tuần)
-
Methylprednisolon uống 1mg/kg/ngày ´ 4 tuần
3. Cắt lách:
Mãn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng
(Dùng các biện pháp khác không hiệu quả)
4.
Điều trị trong trường hợp cấp cứu
Chảy máu nặng,
đe dọa tính mạng :
-
Truyền tiểu cầu từ 2-3 lần liều thông thường
-
Dùng IVIG 1g/kg ´
1 ngày kết hợp với Methylprednisolon 30mg/kg ´
3 ngày.
VI.
Theo
dõi và tiên lượng
-
Trong giai đoạn cấp: đếm số lượng tiểu cầu mỗi
tuần hoặc khi chảy máu tăng lên
-
Trong giai đoạn mạn tính: đếm số lượng tiểu
cầu hàng tháng hoặc 2 tháng theo mức độ ổn định của bệnh
-
Sau 3 tháng nếu số lượng tiểu cầu bình thường
được coi là bệnh ổn định
-
Tiên lượng xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch
tiên phát ở trẻ em tốt hơn người lớn
Đây là phác đồ chính thức của bệnh viện Nhi Trung Ương, mong rằng nó sẽ là tài liệu tham khảo hữu ích dành cho các bạn trong quá trình học tập, thực hành lâm sàng.
